Langerhansa šūnu histiocitoze ir slimība, kurā organismā veidojas pārmērīgs imūnsistēmas šūnu daudzums, ko sauc par Langerhansa šūnām. Langerhansa šūnas, kas palīdz regulēt imūnsistēmu, parasti atrodas visā organismā, īpaši ādā, limfmezglos, liesā, aknās un kaulu smadzenēs. Langerhansa šūnu histiocitozes gadījumā nenobriedušas Langerhansa šūnas bieži veido audzējus, ko sauc par granulomām. Bet Langerhansa šūnu histocitozi parasti neuzskata par vēža veidu.
Apmēram 80% skarto personu kaulos attīstās viena vai vairākas granulomas, kas izraisa sāpes un pietūkumu. Granulomas, kas parasti rodas galvaskausā vai roku vai kāju garajos kaulos, var izraisīt kaula lūzumu.
Granulomas bieži parādās arī uz ādas, kas izpaužas kā tulznas, sarkani pumpiņas vai izsitumi, kas var būt viegli vai smagi. Var tikt ietekmēta arī hipofīze; Šis dziedzeris atrodas smadzeņu pamatnē un ražo hormonus, kas kontrolē daudzas svarīgas ķermeņa funkcijas. Bez hormonu papildināšanas skartajām personām var rasties aizkavēta vai nepilnīga pubertāte vai nespēja radīt bērnus (neauglība). Turklāt hipofīzes bojājums var izraisīt pārmērīgu urīna veidošanos (cukura diabēts) un cita dziedzera, ko sauc par vairogdziedzeri, disfunkciju. Vairogdziedzera disfunkcija var ietekmēt ķīmisko reakciju (metabolisma) ātrumu organismā, ķermeņa temperatūru, ādas un matu struktūru un uzvedību.
15% līdz 20% gadījumu Langerhansa šūnu histiocitoze ietekmē plaušas, aknas un asinsrades (hematopoētisko) sistēmu; Šo orgānu un audu bojājumi var būt dzīvībai bīstami. Plaušu iesaistīšanās, ko uzskata par mazo elpceļu (bronhiolu) un plaušu asinsvadu pietūkumu, izraisa plaušu audu sacietēšanu, elpošanas problēmas un paaugstinātu infekcijas risku. Hematopoētiskā iesaistīšanās, kas rodas, kad Langerhansa šūnas neatstāj vietu asinsrades šūnām kaulu smadzenēs, izraisa vispārēju asins šūnu skaita samazināšanos (pancitopēniju). Pancitopēnija izraisa nogurumu zema sarkano asins šūnu skaita dēļ (anēmija), biežas infekcijas (neitropēniju) zema balto asins šūnu skaita dēļ un koagulācijas problēmas zema trombocītu skaita dēļ.
Citi simptomi, kas var rasties Langerhansa šūnu histiocitozes gadījumā, atkarībā no tā, kuros orgānos un audos ir Langerhansa šūnu nogulsnes, ir limfmezglu pietūkums, sāpes vēderā, ādas un acu baltumu dzeltenums (dzelte), aizkavēta pubertāte, izspiedušās acis, reibonis, aizkaitināmība un krampji. Apmēram 1 no 50 skartajām personām ir traucēta neiroloģiskā funkcija (neirodeģenerācija).
Langerhansa šūnu histiocitoze visbiežāk tiek diagnosticēta bērnībā, parasti 2-3 gadu vecumā, bet var rasties jebkurā vecumā. Lielākā daļa indivīdu ar pieaugušo Langerhansa šūnu histiocitozi ir vai nu esošie, vai bijušie smēķētāji; Apmēram divās trešdaļās pieaugušo gadījumu traucējumi skar tikai plaušas.
Langerhansa šūnu histiocitozes smagums un izpausmes dažādiem indivīdiem ir ļoti atšķirīgas. Dažas traucējumu izpausmes vai formas iepriekš tika uzskatītas par atsevišķām slimībām.
Daudzi cilvēki ar Langerhansa šūnu histiocitozi galu galā izzūd ar atbilstošu ārstēšanu. Tas var pat izzust pats no sevis, īpaši, ja slimība parādās tikai uz ādas. Bet dažas slimības komplikācijas, piemēram, cukura diabēts vai citi audu un orgānu bojājumi, var būt pastāvīgi.
Anēmija var palielināt demences risku
